L-Carnitina Clorhidrato

La L-carnitina (levocarnitina) facilita el transporte de los ácidos grasos de cadena larga desde el citosol hasta las mitocondrias, facilitando los sustratos para las reacciones de oxidación que tienen lugar en estos corpúsculos, con la consiguiente producción de energía para la célula.

Puede promover la excreción de ácidos orgánicos o grasos en exceso en pacientes con alteraciones del metabolismo de los ácidos grasos o con acidopatías orgánicas que provocan que se acumulen los ésteres de acil-CoA.

La levocarnitina aclara estos ésteres al formar acilcarnitina que es rápidamente eliminada, siendo esta reacción catalizada por la carnitina acetiltransferasa, enzima que se encuentra en el citosol y en las membranas mitocondriales.

En la membrana de las mitocondrias también se encuentran las translocasas, enzimas que extraen rápidamente la carnitina libre y sus ésteres fuera de la célula. Los ésteres de COA de los ácidos grasos formados en el citosol inhiben las enzimas del ciclo de Krebs, estando implicados en la fosforilización oxidativa: De ahí que la oxidación de los ácidos grasos necesite de la formación de acilcarnitinas y de su transporte a las mitocondrias en donde estos ésteres son transformados y metabolizados.